SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA DEL RECIÉN NACIDO

Síndrome de dificultad respiratoria idiopática, Síndrome de membrana hialina, Síndrome de sufrimiento respiratorio neonatal, son algunos de los términos utilizados con más frecuencia para describir un síndrome de dificultad respiratoria neonatal en que las membranas hialinas pulmonares con atelectasia son los principales hallazgos histopatológicos de estos niños.

Éste síndrome es una de las causas más frecuentes de muerte entre niños prematuros, pero se encuentra con frecuencia significativa entre los hijos de madres diabéticas, entre los nacidos mediante cesárea, y aun en niños en los que no existe aparentemente ningún factor predisponente; entre los factores que aumentan el riesgo de presentarlo se han comunicado los siguientes: menor edad gestacional, cesárea sin trabajo de parto, antecedentes en niño anterior, hemorragia materna previa al parto, asfixia perinatal, hijo de madre diabética, eritroblastosis fetal, sexo masculino, segundo gemelar. Factores que se han asociado a una disminución del riesgo son: mayor edad gestacional, parto vaginal, antecedente de prematuros sin el síndrome de dificultad respiratoria, uso de corticoides y B miméticos, estrógenos, prolactina.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

La inmadurez pulmonar es el principal factor etiológico responsable, y el defecto básico consiste en una producción deficiente de sustancias tensoactivas por los neumocitos tipo II; las sustancias tensoactivas alcanzan niveles adecuados normalmente después de las 35 semanas de gestación. La incidencia de este síndrome de dificultad respiratoria es inversamente proporcional a la edad gestacional, y se calcula que afecta aproximadamente al 60% de los niños nacidos antes de las 28 semanas, al 15 ó 20% de los nacidos entre las semanas 32 y 36, y al menos del 5% de los nacidos después de 37 semanas de gestación.

El déficit de la sustancia tensoactiva pulmonar es fundamental, ésta consta principalmente de dipalmitoil fosfatidilcolina, pequeñas cantidades de fosfatidilglicerol, y al menos dos proteínas que se cree son importantes para la función de la sustancia tensoactiva in vivo. La función de éstas sustancias es disminuir la tensión en la superficie de los alvéolos, en consecuencia se disminuye también la presión necesaria para mantener la abertura alveolar, y mantiene la expansión de los alvéolos, variando la tensión de la superficie según el tamaño alveolar.

Al momento del nacimiento, la primera respiración de la vida necesita una elevada presión inspiratoria para expandir los pulmones, en condiciones normales, los pulmones son capaces de retener hasta un 40% de volumen de aire residual tras el primer ciclo respiratorio, de modo que en los ciclos subsiguientes, será necesaria una presión inspiratoria menor; si existe deficiencia de sustancias tensoactivas, los pulmones se colapsan en cada ciclo sucesivo, obligando al niño a efectuar un trabajo tan intenso como el del primer ciclo respiratorio. El problema de la rigidez de los pulmones atelectásicos se complica con la flexibilidad de la pared torácica, que se retrae al descender el diafragma. Como resultado de la deficiencia de sustancias tensoactivas hay tendencia al colapso alveolar, lo que produce una atelectasia progresiva con un cortocircuito pulmonar que lleva a una hipoxemia creciente, si el colapso es masivo, se produce también insuficiencia ventilatoria con hipercapnia acrecentada también por la fatiga de los músculos respiratorios. La hipoxemia y acidosis aumentan la resistencia vascular pulmonar que agrava aun más el cuadro. Las alteraciones funcionales características de este síndrome son: disminución de la distensibilidad pulmonar y de la capacidad residual funcional con alteración de la relación ventilación-perfusión. El resultado patológico es la aparición de un exudado rico en fibrina y proteínas en el espacio alveolar con la formación de membranas hialinas, que constituyen una barrera para el intercambio gaseoso y dan lugar a la hipercapnia e hipoxemia antes descrita, la hipoxemia altera aún más la síntesis de sustancia tensoactiva, cerrando así el ciclo.

La síntesis de sustancia tensoactiva está regulada por diversas hormona y factores de crecimiento, como el cortisol, la insulina, la prolactina y la tiroxina, el papel de los glucocorticoides es especialmente importante, ya que inducen la formación de lípidos y apoproteínas de la sustancia tensoactiva de los pulmones fetales.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Macroscópicamente, el pulmón muestra expansión inadecuada, sin aire, aumento del peso, son de color rojo púrpura (amoratado), como resultado del exudado de líquidos y hemorragia.

Microscópicamente, hay daño alveolar difuso intenso, los alvéolos están poco desarrollados, hay hemorragia intraalveolar y proteína coagulada que recubre los alvéolos lesionados y bronquíolos respiratorios, el recubrimiento proteico se presenta como una membrana hialina eosinófila. Las lesiones de la enfermedad de membrana hialina no se observan en los mortinatos o en los niños fallecidos pocas horas después de nacer. Las hemorragias intracraneales son frecuentes, pero suelen ir asociadas con anoxia o prematuridad. En los niños que sobreviven más de 48 horas, se observan cambios de reparación en los pulmones, el epitelio alveolar prolifera bajo la superficie de la membrana que puede descamarse hacia el espacio alveolar, donde pueden sufrir una digestión parcial o una fagocitosis por parte de los macrófagos.

DIAGNÓSTICO

La amniocentesis permite la evaluación de la madurez pulmonar a través de pruebas como la de relación lecitina/esfingomielina (L-E) en líquido amniótico, así la relación L-E 2:1 implica un riesgo disminuido, si es menor de 1:1, el riesgo es alto. El diagnóstico diferencial más importante es con la neumonía producida por el estreptococo grupo B. La radiografía de tórax es esencial, la imagen característica muestra un aumento en la densidad pulmonar homogénea, descrita como vidrio esmerilado.

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Depende de múltiples factores, y es difícil de predecir en cada caso, ya que depende de la madurez y peso al nacer del niño, del tratamiento empleado y la rapidez. Se utiliza sustancia tensoactiva exógena y oxígeno, a través de asistencia respiratoria. Además, se recomienda la administración antenatal de corticoides a la madre con amenaza de parto prematuro entre las semanas 24 y 34 de gestación. En los casos no complicados, la recuperación comienza en 3 ó 4 días. Se ha demostrado que la administración prolongada de oxígeno en concentraciones elevadas pude provocar: fibroplasia retrolental (retinopatía del prematuro), y displasia broncopulmonar. Entre los recién nacidos que se recuperan existe el riesgo de desarrollar otro tipo de complicaciones como: persistencia del conducto arterioso, hemorragia intraventricular y enterocolitis necrotizante.

BIBLIGRAFÍA

· Cotran, Ramzi; Kumar, Vinay; Collins, Tucker. Robbins: Patología Estructural y Funcional. Sexta edición. McGraw-Hill- Interamericana. Mexico. 2000.

· Nelson, Vaughan, Mckay. Tratado de Pediatría. Sexta edición. Tomo I, Salvat Editores, S. A. México, 1971.

· http://escuela.med.pub.cl Problemas respiratorios condicionados por la prematurez y la reabsorción del líquido pulmonar.